Pagrindinis / Diagnostika

Juvenilinis reumatoidinis artritas: diagnozės priežastys, simptomai (nuotrauka) ir gydymas vaikams

Juvenilinis reumatoidinis artritas yra lėtinė sąnarių liga, kurios pobūdis dar nėra nustatytas. Tik pastebėta, kad sąnarių uždegiminis procesas visuomet trunka mažiausiai 6 savaites ir pasireiškia vaikams ir jaunesniems kaip 16 metų paaugliams. Merginos daugiausia kenčia.

Juvenilinis reumatoidinis artritas (arba sutrumpintas kaip Jurassic) gali būti transformuotas į sunkų artritą arba ankilozinį spondilitą. Visos šios ligos turi rimtų pasekmių ir gali sukelti vaiko negalią. Todėl juvenilinio reumatoidinio artrito gydymą reikia atlikti kuo anksčiau.

Patarimas: tėvai visada atidžiai stebi vaiką, jei jis turi teigiamą reumatoidinį faktorių, tada gali pasireikšti juvenilinis reumatoidinis artritas.

Jurassic klasifikacija

Juvenilinis artritas - tai bendras terminas, kuriuo siekiama suprasti visas vaikų reumatoidines ligas. Yra oficiali Jurassic klasifikacija:

  • JRA M 08.0 - juvenilinis reumatoidinis artritas;
  • UPA - jaunatviškas psoriazinis artritas;
  • YUHA - jaunatvinis lėtinis artritas (seronegatyvinis poliartritas M 08.3);
  • JAV M 08.1 - juvenilinis ankilozinis spondilitas;
  • M 08.2 - jaunatvinis artritas su sisteminiu pradėjimu;
  • M 08.4 - nepilnamečių artritas su paciaricularis pradžia;
  • M 08 8 - kitų tipų nepilnamečių artritas;
  • M 08.9 - nepilnamečių artritas, kaip lydimoji liga kitose patologijose.

Diagnozė nustatoma, jei klinikinis vaiko ligos vaizdas yra toks:

  1. Liga trunka ilgiau nei tris mėnesius.
  2. Vaikas nėra vyresnis nei 16 metų.
  3. Sąnarių uždegimas atsirado pirmą kartą ir netaikomas kitoms nosologinėms formoms.

Ši klasifikacija laikoma bendra, kiekvienas terminas, atskirai paimtas, neturi savo apibrėžimo ir dažniausiai ligos istorijoje nurodomas kaip „lėtinio pobūdžio sąnarių uždegimas jaunesniems kaip 16 metų vaikams“.

Juros simptomai

Juvenilinis reumatoidinis artritas yra atskiras nosologinis vienetas, jo apraiškose jis labai panašus į suaugusiųjų reumatoidinį artritą. Vaikams, sergantiems ilgiau nei tris mėnesius, galima pastebėti šiuos būdingus simptomus:

Mažų rankų sąnarių deformacija;

Simetriniai nugalėti poliartrito sąnarius rankose ir kojose;

Reumatoidinių mazgų susidarymas;

Destruktyvaus artrito buvimas.

Remiantis apklausos rezultatais, seropozityvumas Rusijos Federacijoje pasireiškia.

Kaip yra nepilnamečių artritas vaikams

Srauto pobūdis išskiria dvi Jurassic formas:

  1. Ūmus - simptomai pasireiškia labai stipriai, pastebimi dažni atkryčiai, prognozė yra prasta.
  2. Subakute - simptomai yra tokie pat, bet mažiau ryškūs, geriau gydomi.

Dėl Juros lokalizacijos atsitinka:

  • Artikulinė, daugiausia susijusi su raiščiais, sąnariais ir raumenimis;
  • Bendrasis vidaus organas, kai pažeidžiami kiti vidaus organai - širdies raumenys, kepenys ir inkstai.

Juvenilinis reumatoidinis artritas gali greitai progresuoti, vidutiniškai progresuoti arba lėtai progresuoti.

Juros priežastys

Juvelyrinio artrito vystymosi paskata gali būti tokie veiksniai:

  1. Sunkus hipotermija.
  2. Paveldimas polinkis
  3. Sąnarių ir raiščių sužalojimai.
  4. Neteisinga vaistų terapija.
  5. Infekcija yra virusinė arba bakterinė.

Kai kuriais atvejais dėl pernelyg didelio saulės poveikio serga liga.

Kaip atpažinti jaunatvinį artritą

Juvenilinis reumatoidinis artritas daugiausia veikia didelius ir mažus sąnarius. Tuo pačiu metu jie yra patinę, deformuoti, oda jaučiasi karšta, vaikas skundžiasi degančiais skausmais ir judesių standumu.

Tipiška Jurassic lokalizacija yra žandikaulio sąnariai ir kaklo stuburas. Kartais jis yra panašus į peties periartritą, todėl svarbu tinkamai diagnozuoti.

Tokius pažeidimus visada lydi uždegimas, laipsniškas kremzlių audinių sunaikinimas ir sąnarių elementų suliejimas.

Ypač nepageidaujami ligos požymiai:

  • karščiavimas su didėjančia temperatūra;
  • sąnarių skausmai, blogiau ryte;
  • odos bėrimai;
  • limfmazgių, kepenų ir blužnies hipertrofija.

Jei temperatūra nukrenta, vaikas tiesiog pažemina prakaitą, jo apatiniai drabužiai ir patalynė sudrėksta. Šis Juros periodo etapas gali trukti nuo kelių mėnesių iki kelių metų, jei diagnozė nebuvo atlikta ir gydymas nebuvo pradėtas. Ir tik tada bus pažeisti sąnariai.

Pastaba: vaiko raudonos akys yra tipiškas juros ženklas, nors nėra tiesioginio ryšio tarp akių ir sąnarių uždegimo.

Ūminė ligos forma

Juvelyrinis reumatoidinis artritas yra ūminės formos. Visi simptomai pasireiškia, ligos pobūdis yra sisteminis. Dažnai atsiranda recidyvai, gydymas neveiksmingas.

Subakute formuoja Jurassic

Šių formų vaikų artritas turi tokius pačius simptomus kaip ūminis, tačiau jie nėra tokie sunkūs ir dažnai pasireiškia. Plėtros stadijoje pirmiausia paveikia vieną sąnarį, dažniausiai kelį ar kulkšnį. Jei vaikas yra labai mažas, jis tampa kaprizingas, atsisako atsistoti ant kojų visą laiką, prašydamas jo rankų ar sėdėdamas.

Vyresni vaikai skundžiasi „ryto standumu“. Vaikas negali išeiti iš lovos ir savarankiškai atlikti paprastus namų ruošos darbus. Žygis keičiasi: jis tampa labai lėtas, tarsi kiekvienas žingsnis skauda. Šioje būsenoje gali būti iki valandos, kol bus sukurtos jungtys.

Dažnai tėvai ir gydytojai dėl šios priežasties ima simuliaciją, paaiškindami, kad vaikas tiesiog nenori eiti į mokyklą ar vaikų darželį. Jei pediatras teigia, kad vaikas apsimeta - yra prasminga kreiptis į kitą, labiau dėmesingą ir kvalifikuotą gydytoją.

Ikimokyklinio amžiaus ir pradinių mokyklų mergaitėms Jurosas dažnai pasireiškia reumatoidinės akies liga. Ši liga vadinama reumatoidiniu, vienašaliu arba dvipusiu. Kadangi liga veikia beveik visas akies obuolio membranas, beveik šešis mėnesius vizija labai sumažėja iki visiško jo praradimo.

Retai, bet atsitinka, kad reumatoidinis uevitas pasireiškia prieš pagrindinę ligą - tada labai sunku diagnozuoti.

Subakutinio reumatoidinio artrito atveju pasireiškia nuo 2 iki 4 sąnarių, ši ligos forma vadinama oligoartikuline.

Juvenilinis reumatoidinis artritas

Tokiu atveju liga yra atpažįstama pagal šias funkcijas:

  • Smurtinis karščiavimas, kurio negalima atleisti;
  • Limfmazgių hipertrofija;
  • Hepatolienalinis sindromas - kepenų funkcijos sutrikimas;
  • Alerginis polimorfinis pobūdis;
  • Įvairios artralgijos.

Mažiems vaikams ši liga būdinga Still sindromui, moksleiviams ir paaugliams - Wieseler-Fanconi sindromui.

Jei gydymas neprasidėjo, gali atsirasti antrinė amiloidozė, kurią sukelia nuolatinis imuninių kompleksų buvimas kraujyje. Amiloidinis nusodinimas prasideda nuo kepenų, inkstų, žarnyno ir miokardo kraujagyslių ir arterijų sienelių. Todėl šių gyvybinių organų darbas yra sutrikdytas.

Inkstai labiausiai kenčia, šlapime yra didelis baltymų kiekis. Todėl paprastai reumatoidiniu artritu sergantiems vaikams dažniausiai yra inkstų nepakankamumas.

Kaip diagnozuojama?

Siekiant tiksliai diagnozuoti ligą, gydytojas gali paskirti tokius tyrimus ir tyrimus:

  1. Rentgeno spinduliai. Nuotraukose galima aptikti osteoporozę (kaulų audiniai praranda tankį), kaulų eroziją, tarpų tarp skirtumų mažinimą.
  2. MRI, CT ir YART. Naudodamas šiuos diagnostikos metodus, gydytojas gali nustatyti, kaip blogai pažeidžiami kremzlių audiniai ir kaulai.
  3. Laboratoriniai šlapimo ir kraujo tyrimai. Rezultatai rodo ESR, leukocitų kiekį kraujyje, nurodant uždegiminio proceso buvimą, taip pat baltymų kiekį šlapime. Be to, kraujas turėtų būti paaukotas reumatoidinio faktoriaus (RF), antinuklinių organizmų buvimui, C reaktyvaus baltymo kiekio nustatymui.

Remiantis bandymų ir tyrimų rezultatais, skiriamas kompleksinis gydymas.

Kaip yra Jura

Vaikų gydymo programa sudaroma priklausomai nuo ligos formos ir sąnarių būklės. „Ramioje“ laikotarpiu turite laikytis dietos. Maistas turėtų būti mažai kaloringas, turtingas vitaminais ir polinesočiųjų riebalų rūgštimis. Turėtų būti visiškai pašalintos prisotintos riebalų rūgštys ir maisto alergenai.

Pykinimo metu rekomenduojama hospitalizuoti vaiką. Ligoninėje kompleksinė terapija bus atliekama atsižvelgiant į ligos ypatybes. Tokiu atveju gydytojas stebės tokias akimirkas gydymo metu:

  • Įvairių vaistų poveikis paciento būklei;
  • Imunopatologijos pobūdis;
  • Kaulo ir kremzlės naikinimo pobūdis ir raida.

Naudojami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo ir gliukokortikosteroidai. Terapija siekiama sustabdyti uždegiminį procesą, sumažinti skausmą ir išsaugoti sąnarių funkcionalumą. Visa tai leidžia vaikui vadovauti visam aktyviam gyvenimui.

Pagrindinis gydymas apima tokių vaistų vartojimą:

  1. NVNU - šie įrankiai yra veiksmingi, tačiau gali sukelti daug komplikacijų ir šalutinį poveikį, todėl jie naudojami atsargiai.
  2. Gliukokortikosteroidai - vartojo trumpus kursus, kad būtų sumažintas poveikis vaikų augimui ir vystymuisi.
  3. Selektyvūs inhibitoriai - jų pagalba mažina uždegimą ir skausmą.
  4. Pradinis reumatoidinio artrito etapas.

Jei liga sukelia infekciją, būtina atlikti gydymą antibiotikais. Jei liga turi imunokompleksinę etiologiją, naudojama plazmaferezė. Labai sunkiems skausmams vaistai švirkščiami į vidų.

Kai kuriais atvejais teigiamas rezultatas yra imunoterapija. Į veną įpilama imunoglobulino. Svarbu laikytis narkotikų vartojimo būdo. Per pirmąsias 15 minučių kas minutę įšvirkščiama 10–20 lašų vaisto, tada padidėja norma. Procedūrą galite kartoti kas mėnesį.

Sunkiomis ligos formomis ir pažangiais atvejais, kai konservatyvūs gydymo metodai pasirodė neveiksmingi, atliekama chirurginė operacija - sąnario artroplastika.

Kaip ir reumatoidinio uevito gydymui, šią komplikaciją kartu gydo reumatologas ir oftalmologas. Vietiniam gydymui naudojamas GCS ir midriatikos derinys. Jei po dviejų savaičių trukmės tokio gydymo kursų rezultatų nėra arba patologija progresuoja, skiriami citostatikai.

Jie pradeda vartoti patvirtinus vaiką su ūminiu ar seropozitiniu reumatoidiniu artritu.

Gydymo ypatybės, komplikacijos ir ligos pasekmės

Kova su ligos simptomais yra labai svarbi tinkama vaiko mityba. Druskos suvartojimas turėtų būti kuo mažesnis. Tai reiškia, kad dešros, kieti sūriai, marinuoti agurkai neturėtų būti dietoje, naminiai patiekalai taip pat turėtų būti sūdyti labai saikingai. Tai sumažina natrio kiekį organizme.

Norint išlaikyti kalcio balansą meniu, reikia įtraukti riešutus, pieno produktus, papildomus rekomenduojamus papildymus su kalciu ir vitaminu D.

Siekiant išlaikyti raumenų tonusą ir sąnarių judumą, yra numatytas gimnastikos pratimų kompleksas. Masažas, įvairi fizioterapija, kelionės į kurortus ir sanatorijas yra labai naudingos kaip pagalbinės ir prevencinės priemonės.

Patarimas: neribokite vaiko, jei jis buvo diagnozuotas panašiu būdu, bendrauti su bendraamžiais ir sportuoti. Jis gali dalyvauti įvairiuose skyriuose ir dalyvauti lauko žaidimuose. Tada ligos paūmėjimo atveju komplikacijos ir pasekmės bus sumažintos.

Pažymima, kad liga pasireiškia švelnesnėje, švelnesnėje formoje, jei vaikas veda į aktyvų gyvenimo būdą. Silpniems, mieguistiems vaikams simptomai, priešingai, visada yra ryškesni.

Bet: griežtai draudžiama priversti vaiką judėti, atlikti pratimus ir pan. Jis turi reguliuoti fizinio aktyvumo intensyvumą. Jei fizinio aktyvumo metu yra diskomfortas ir skausmas, tai reiškia, kad būtina persvarstyti ir ištaisyti pratimus ir kitus sportus.

Jei gydymas buvo pradėtas vėlai, buvo atliktas nesąžiningai arba visiškai nevyko - kokia yra juvenilinio reumatoidinio artrito rizika? Visų pirma, judės sąnarių elementai. Tai lemia jų visišką disfunkciją, judrumą, dėl to vaiko negalios.

Poveikis inkstams, kepenims ir širdžiai sukelia lėtines šių organų patologijas, kurios taip pat neigiamai veikia bendrą vaikų būklę. Vykdant reumatoidą, palikite kūdikį visiškai aklą. Reikėtų prisiminti, kad sunaikinti sąnarių audiniai nėra atstatyti. Ir operacija ne visada įmanoma.

Net jei neįmanoma visiškai atsikratyti reumatoidinio artrito, ši diagnozė išliks likusiam gyvenimo laikui, ji gali būti aktyviai gyvenama be kitų žmonių. Tačiau tik su sąlyga, kad gydymas buvo pradėtas laiku ir atliktas kruopščiai ir išsamiai.

Juvenilinis reumatoidinis artritas: klinikiniai pasireiškimai, diagnozė, terapinės priemonės

Apie autorių

Julia Voinova

Reumatologas, medicinos mokslų kandidatas.

Pagrindinės mokslinių tyrimų kryptys: širdies ir kraujagyslių patologija sisteminėse jungiamojo audinio ligose, šiuolaikiniai reumatoidinio, psoriazinio, podagros ir kito artrito diagnozavimo ir gydymo metodai.

Pacientų, sergančių sistemine raudonoji vilkligė, organizatorė ir pacientų mokyklų vedėja, širdies nepakankamumo ankstyvos diagnostikos metodikos ir kompiuterinės programos autorius.

    Šis autorius neturi daugiau pranešimų.

Juvenilinis reumatoidinis artritas (sinonimai: idiopatinė, nepilnamečių, JRA) yra sunki, lėtinė liga sergantiems vaikams ir paaugliams, turintiems daugiausia sąnarių pažeidimų, ir sunkiais daugelio vidaus organų ir sistemų atvejais. Anksčiau vaikų ir jų tėvų „nepilnamečių reumatoidinio artrito“ diagnozė atrodė kaip sakinys ir iš tikrųjų buvo ankstyvos negalios sinonimas ir reikšmingas vaiko gyvenimo kokybės sumažėjimas. Šiandien ši liga nebėra tokia mirtina, o nauji gydymo ir reabilitacijos pokyčiai suteikia šiems pacientams didelę viltį, leidžiančią pamiršti apie ligą daugelį mėnesių ir net metų.

Provokaciniai veiksniai

Klasikinėje reumatologijoje juvenilinio reumatoidinio artrito apibrėžimas skamba kaip „nežinomos etiologijos (priežasties) artritas vaikams, kurių trukmė yra ilgesnė nei 6 savaitės, išskyrus kitas sąnarių patologijas“. Kaip ir suaugusiųjų reumatoidiniu artritu, šios ligos priežastys nėra visiškai nustatytos. Nepaisant to, tie provokaciniai veiksniai, kurie gali sukelti ligą (trigerius), buvo pakankamai tiriami. Tarp šių provokuojančių veiksnių yra šie:

  • ūminė ar lėtinė infekcija (virusinė ar bakterinė), t
  • sąnarių sužalojimai
  • ilga insolacija (saulės poveikis),
  • sunkus stresas
  • profilaktinės vakcinacijos.

Kas vyksta šio veiksnio provokatoriaus įtakoje? Yra tam tikras imuninės sistemos sutrikimas, kai jų pačios ląstelės ir audiniai pradeda suvokti kaip svetimi, ir prieš juos pradedama visa patologinė reakcija. Žvelgiant į ateitį, mes iš karto nurodysime, kad šiam patologiniam ryšiui sunaikinti yra pastatytas šiuolaikiškas ir adekvatus vaikų reumatoidinio artrito gydymas.

Juvenilinis reumatoidinis artritas laikomas vienu iš sunkiausių patologijų vaikų reumatologijos praktikoje. Dažniausios šios ligos formos yra sisteminiai ir sąnarių variantai. Manome, kad būtina atskirai apibūdinti kiekvieną artrito kurso variantą, nes yra reikšmingų skirtumų tiek klinikinių kursų savybių, tiek gydymo metodų atžvilgiu.

Reumatoidinis artritas vaikams

Srauto srauto sistema

Ši galimybė yra sunkiausia ir nepalankiausia ligos prognozės požiūriu, nes tai apima ir vidaus organų įtraukimą į procesą kartu su sąnarių pažeidimais. Tipiškais atvejais liga debiutuoja 1-5 metų amžiaus, berniukai ir mergaitės serga tuo pačiu dažnumu. Liga pasižymi kintančiais paūmėjimo ir spontaniškų remisijų laikotarpiais, trunkančiais nuo kelių mėnesių iki kelių metų. Kaip įtarti sisteminę JRA? Visų pirma, yra ilgas karščiavimas, ypač be akivaizdžių infekcijos požymių. Karščiavimas gali trukti iki 2 savaičių ar ilgiau, be jokio akivaizdaus poveikio vartojant standartinius antipiretinius vaistus. Be to, vaikų, sergančių reumatoidiniu artritu, karščiavimas derinamas su šiais simptomais:

  1. Sąnarių apraiškos: artralgija (skausmas), artritas. Kartais tipiškas artritas nepasireiškia iš karto, pirmiausia skausmai ir sąnarių sustingimas jums trukdo, o ryškūs pokyčiai gali pasireikšti tik po kelių mėnesių nuo ligos pradžios.
  2. Odos bėrimas: dėmėtas, papulinis, linijinis, paprastai be niežulio ir pasireiškiantis karščiavimo fone. Paprastai lokalizuota ant veido, krūtinės, pilvo, nugaros, sėdmenų odos.
  3. Hepatosplenomegalija (padidėjęs kepenys ir blužnis).
  4. Limfadenopatija (patinusios limfmazgiai).
  5. Vidaus organų pralaimėjimas.

Iš simptomų aprašymo matyti, kad ligos požymiai, sergantys juveniliniu reumatoidiniu artritu, yra patologiniai (tai yra būdingi konkrečiai šiai ligai). Tipiškas sąnarių pažeidimas gali pasireikšti tik praėjus keliems mėnesiams nuo ligos pradžios, o kiti simptomai ir požymiai dažnai atsiranda daugybei kitų ligų. Taigi ši liga turi būti skiriama nuo sepsio, infekcinės mononukleozės, toksoplazmozės, vėžio ir hematologinių ligų, uždegiminių žarnų ligų ir kitų reumatinių ligų. Tai reiškia, kad juvenilinis reumatoidinis artritas yra labiau tikėtinas diagnozės išimtis: nustatant gana rimtą diagnozę.

Artikulinė parinktis

Iš pavadinimo akivaizdu, kad pagrindinis šios ligos varianto požymis yra artritas, ty sąnarių pažeidimas. Vaikai gali skųstis dėl sąnarių skausmo, sustingimo judėjimo metu ir nuovargis. Skausmas paprastai pasireiškia ryte po pabudimo ar pratybų.

Mažiems vaikams paprastai yra labai sunku įtarti šią ligą, nes pats vaikui sunku nustatyti, kas jam skauda. Dėl šios priežasties būtina atkreipti dėmesį į tai, kaip vaikas vaikšto, nesvarbu, ar jis susitraukia, ar išlaiko ligą.

Šiame ligos eigos variante akių pažeidimai nėra retai pastebimi - uveitas (choroidų uždegimas). Ši būklė gali rodyti šiuos simptomus: akių paraudimą, aklumą, fotofobiją, objektyviai - regėjimo aštrumo sumažėjimą.

Klasifikacija

Pagal tarptautinę 10-osios redakcijos ligų klasifikaciją (ICD-10), priklausomai nuo paveiktų sąnarių skaičiaus, išskiriami šie reumatoidinio artrito formos:

  • Poliartikulinis juvenilinio artrito variantas (daugiau kaip 5 sąnariai): teigiamas arba neigiamas reumatoidinis faktorius;
  • Ypatingas sąnarių variantas: 1-3 sąnariai.

Keletas žodžių apie kiekvieną srauto versiją. Su poliartikuliniu pažeidimu tipiniais atvejais yra simetriškas sąnarių pažeidimas: paprastai veikia galūnių sąnarius, kaklo stuburą. Poliartritas, turintis teigiamą RF dažniausiai pasireiškia 10 metų ir vyresnėms mergaitėms, panašiai į suaugusiųjų reumatoidinio artrito klinikinį vaizdą. Poliartritas be RF dažniausiai pastebimas mažiems vaikams, vidutinis ligos debiutas yra 3-4 metai. Pauciartikulinės ligos atveju paveikiama 1-3 sąnariai. Tik vienos sąnario pralaimėjimas dažniau pastebimas 10-12 metų mergaitėms. Dažniausiai pasireiškia šios sąnarės: kelio ir klubo sąnariai. Oligoartikulinė ligos forma su kelių sąnarių pažeidimais dažniausiai pasireiškia berniukams, vidutinis ligos debiutinis amžius yra 10 metų. Dažniausiai yra didelių galūnių sąnarių pažeidimas, juosmens stuburas.

Diagnostika

Akivaizdu, kad juvenilinio reumatoidinio artrito klinikiniai požymiai yra labai įvairūs, todėl reikia imtis labai rimto požiūrio į ankstyvą šios ligos diagnozę. Tėvai visada nustebina įvairiais egzaminais ir manipuliacijomis, kuriuos jie daro vaikui, kad pašalintų / patvirtintų ligą. Tačiau, kaip jau minėta, JRA diagnozė yra išimtis, o reumatologas neturi teisės daryti klaidos. Kokios diagnostinės manipuliacijos turi būti atliekamos siekiant nustatyti šią ligą?

  1. Visiškas kraujo kiekis (padidėja ESR, leukocitozė, anemija)
  2. biocheminis kraujo tyrimas,
  3. imunologinis kraujo tyrimas (C reaktyvus baltymas, RF, antinuklidinis faktorius, imunograma), t
  4. infekcijų išskyrimas: žarnyno infekcijos, chlamidijos, mikoplazmos, herpeso infekcijos, t
  5. Paveiktų sąnarių rentgeno (CT, MRI),
  6. Sąnarių ultragarsas
  7. kitų organų ir sistemų tyrimas pagal indikacijas (vidaus organų ultragarsas, echoksas, kolonoskopija ir kt.), t
  8. krūtinkaulio patikrinimas,
  9. Konsultacijos su onkologu, okulistu, ftalizologu ir kitais siaurais specialistais.

Reumatoidinio artrito gydymas vaikams

Reumatoidinio artrito gydymas vaikams yra labai sunkus uždavinys, kurį išsprendžia tik bendras sistemingai dalyvaujančio reumatologo ir vaiko šeimos darbas. Tik su tokiu „tandemu“ gali būti ryškus poveikis. Terapinės priemonės reumatoidiniam artritui vaikams neapsiriboja tik gydymo vaistais skyrimu. Tinkama terapija turėtų būti išsami!

Režimas

Dėl ligos paūmėjimo rekomenduojama naudoti pusiau patalpos režimą. Ypatingai griežta lovos poilsio vieta reikalinga tik avariniais atvejais. Pratimai yra labai naudingi ir svarbūs, nes užkerta kelią raumenų atrofijai. Naudingas vaikščiojimas, plaukimas, dviračiai.

Dieta

Kaip ir visų reumatinių ligų atveju, maistas turi būti daug vitamino D ir kalcio.

Fizinė terapija

Fizinis gydymas nepilnamečių artritu yra labai svarbus ir yra vienas svarbiausių JRA reabilitacijos komponentų. Pratimų terapija turi būti kuriama individualiai, priklausomai nuo paveiktų sąnarių skaičiaus ir ligos klinikinių pasireiškimų sunkumo.

Narkotikų terapija

Taikyti šias narkotikų grupes:

  • nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), t
  • gliukokortikosteroidai,
  • imunosupresantai (metotreksatas, leflunamidas ir tt), t
  • genetiškai modifikuotų biologinių produktų (GIBT).

Kiekvienos grupės vaistų pasirinkimas atitinka savo tikslus. Taigi, NVNU ir gliukokortikosteroidai skiriami siekiant sumažinti sąnarių uždegimo sunkumą ir jų skausmą, tačiau jie neturi įtakos lėtėjimo ligos progresavimui, ty jie susiję su vadinamuoju simptomų modifikavimu. Pagrindiniai vaistai iš imunosupresantų grupės ir GIBT yra ligą modifikuojanti terapija, ty jie užkerta kelią ligos progresavimui.

Tik šių terapinių priemonių (vaistų ir ne narkotikų) derinys leis pasiekti sunkią ir ilgalaikę remisija.

Juvenilinis reumatoidinis artritas

Juvenilinis reumatoidinis artritas yra progresuojanti priešuždegiminis sąnarių pažeidimas vaikams, kurie išsivystė iki 16 metų ir yra sujungiami su papildoma sąnarių patologija. Ligos sąnarių forma pasireiškia edema, deformacija, stambių ir mažų galūnių sąnarių kontraktūra, kaklo stuburas; sisteminę formą lydi dažni simptomai: aukštas karščiavimas, polimorfinis bėrimas, generalizuotas limfadenopatija, hepatosplenomegalija, širdis, plaučių, inkstų pažeidimas. Juvenilinio reumatoidinio artrito diagnozė grindžiama klinikinio vaizdo, laboratorinių tyrimų, rentgeno ir sąnarių punkcijos duomenimis. Juvenilinio reumatoidinio artrito atveju yra nustatyti NVNU, gliukokortikosteroidai, imunosupresantai, mankštos terapija, masažas ir fizioterapija.

Juvenilinis reumatoidinis artritas

Nepilnamečių (jauniklių) reumatoidinis artritas yra difuzinė jungiamojo audinio liga, kurioje vyrauja sąnarių pažeidimai, atsirandantys vaikystėje ir paauglystėje. Juvenilis reumatoidinis artritas yra labiausiai paplitusi reumatologijos liga. Statistikos duomenimis, jis diagnozuojamas 0,05–0,6% jaunų pacientų visame pasaulyje. Paprastai patologija nepasirodo iki dviejų metų amžiaus, o mergaičių - 1,5–2 kartus dažniau. Juvenilinis reumatoidinis artritas - tai reumatinės patologijos sutrikimas, dėl kurio dažnai atsiranda neįgalumas.

Nepilnamečių reumatoidinio artrito priežastys

Manoma, kad juvenilinio reumatoidinio artrito atsiradimą sukelia įvairūs egzogeniniai ir endogeniniai žalingi veiksniai ir padidėjęs organizmo jautrumas jų poveikiui. Juvenilinio reumatoidinio artrito pasireiškimą gali skatinti ūminė infekcija (dažniausiai virusinė, kurią sukelia parvoviruso B19, Epstein-Barr virusas, retrovirusai), sąnarių sužalojimai, insolacija ar hipotermija ir baltymų preparatų injekcijos. Kolageno baltymai (II, IX, X, XI tipai, oligomerinės matricos kremzlės baltymai, proteoglikanai) gali potencialiai veikti kaip artritogeniniai stimulai. Svarbų vaidmenį vaidina šeimos genetinis jautrumas reumatinės patologijos vystymuisi (tam tikrų HLA antigenų sublokų vežimas).

Vienas iš pirmaujančių ryšių su juvenilinio reumatoidinio artrito patogeneze yra įgimtas ar įgytas imunitetas, vedantis į autoimuninių procesų vystymąsi. Reaguodamas į priežastinio veiksnio poveikį, gaminamas modifikuotas IgG (autoantigenas), kuriam atsiranda autoantikūnų - reumatoidinių faktorių - gamyba. Rusijos Federacija, būdama cirkuliuojančių imuninių kompleksų dalimi, pradeda kelių grandinės patologinių reakcijų seriją, dėl kurios sugadinama sinovialinė membrana ir kraujagyslių endotelis, vystosi neštriškas lėtinis exudative-alterative ir tada proliferacinis pobūdis.

Atkreipiamas dėmesys į mikrovilių, limfoidinių infiltratų, granuliacinio audinio (pannus) augimą ir eroziją ant sąnarių kremzlės paviršiaus, kremzlės ir kaulų epifizių naikinimą, sąnario erdvės susiaurėjimą, raumenų skaidulų atrofiją. Progresyvus fibro-sklerozinis sąnarių pažeidimas atsiranda vaikams, sergantiems serologiškai teigiamu ir sisteminiu juvenilinio reumatoidinio artrito variantu; sukelia negrįžtamus sąnarių pokyčius, subluxacijų ir dislokacijų atsiradimą, kontraktūrą, skaidulinę ir kaulinę ankilozę, sąnarių funkcijos apribojimą. Jungiamojo audinio naikinimas ir pokyčiai kraujagyslėse taip pat pasireiškia kituose organuose ir sistemose. Reumatoidinis artritas gali pasireikšti ne reumatoidiniu veiksniu.

Juvenilinio reumatoidinio artrito klasifikacija

Juvenilinis reumatoidinis artritas yra nepriklausomas nosologinis vienetas, panašus į reumatoidinį artritą suaugusiems, tačiau skiriasi nuo sąnarių ir papildomų sąnarių pasireiškimų. Amerikos reumatologijos koledžo (AKP) klasifikacijoje nustatyti 3 juvenilinio reumatoidinio artrito variantai: sisteminiai, poliartikuliniai ir oligo (pauci) sąnariai (I ir II tipai). I tipo oligoartritas sudaro iki 35–40% ligos atvejų, daugiausia mergaičių serga, ir debiutavo 4 metų amžiaus. II tipo oligoartritas pastebimas 10–15% pacientų, daugiausia berniukų, ir pradžia yra 8 metų.

Pagal imunologines charakteristikas (reumatoidinio faktoriaus buvimą), juvenilinis reumatoidinis artritas yra padalintas į seropozitinį (RF +) ir seronegatyvinį (RF-). Skiriamos klinikinės ir anatominės savybės:

  • sąnarių forma (su uveitu ar be jo) poliartrito pavidalu, turinti daugiau kaip 5 sąnarių pažeidimą arba oligoartritą su 1–4 sąnarių pažeidimu;
  • sąnarių visceralinė forma, įskaitant Still'o sindromą, Wissler-Fanconi sindromą (alergiją);
  • forma su ribotais visceratais (širdies, plaučių, vaskulito ir poliserozės pažeidimu).

Juvenilinio reumatoidinio artrito eiga gali būti lėtai, vidutiniškai arba greitai. Atsižvelgiant į sąnarių disfunkcijos laipsnį, juvenilinis reumatoidinis artritas (aukštas - III, vidutinis - II, mažas - I, remisija - 0) ir 4 ligų klasės (I - IV) yra 4 laipsniai.

Juvenilinio reumatoidinio artrito simptomai

Daugeliu atvejų juvenilinis reumatoidinis artritas prasideda akutai arba subacutely. Ūminis debiutas yra būdingesnis ligos bendrosioms sąnarių ir sisteminėms formoms su recidyvuojančiu kursu. Su labiau paplitusia sąnario forma, mono-, oligo-ar poliartritas, dažnai simetriškas, susiduria su didele galūnių sąnarių (kelio, riešo, alkūnės, kulkšnies, klubo) ir kartais mažų sąnarių (2, 3 metacarpal) dalyvavimu. fangangalinis, proksimalinis tarpfangalinis).

Sergamųjų sąnarių srityje yra susitepimas, deformacija ir vietinė hipertermija, vidutinio sunkumo poilsiui ir judėjimo metu, ryto standumas (iki 1 val. Ar daugiau), ribotas judumas, važiavimo eiga. Maži vaikai tampa dirglūs, gali sustoti. Sergamųjų sąnarių srityje yra cistinių formavimų, išvaržų (pvz., Popliteal fossa cyst). Mažų rankų sąnarių artritas sukelia pirštų deformacijas. Reumatoidiniu artritu sergantiems paaugliams dažnai veikia gimdos kaklelio stuburas (skausmas ir standumas kakle) ir TMJ („paukščių žandikaulis“). Šlaunikaulio sąnarių pralaimėjimas paprastai atsiranda vėlyvose ligos stadijose.

Gali pasireikšti subfebrilinė būklė, silpnumas, vidutinio sunkumo splenomegalija ir limfadenopatija, svorio sumažėjimas, augimo sulėtėjimas, galūnių pailgėjimas ar sutrumpinimas. Juvenilinio reumatoidinio artrito sąnarių forma dažnai derinama su reumatoidiniu akių pažeidimu (uveitu, iridociklitu), staigiu regos aštrumo kritimu. Reumatoidiniai mazgeliai yra būdingi teigiamam poliartritinei ligos formai, kuri pasireiškia vyresniems vaikams, turintiems sunkesnį kursą, reumatoidinio vaskulito ir Sjogreno sindromo riziką. RF-neigiamas juvenilinis reumatoidinis artritas pasireiškia bet kuriam vaikui, yra gana lengvas, retai pasitaiko reumatoidinių mazgų.

Sisteminė forma pasižymi ryškiomis eksterjero apraiškomis: nuolatinė karštligė, pasižyminti hektine prigimtimi, polimorfiniai bėrimai ant galūnių ir kamieno, apibendrintas limfadenopatija, hepatolienalinis sindromas, miokarditas, perikarditas, pleuritas, glomerulonefritas. Sąnarių pažeidimai gali pasireikšti pradiniame sisteminio nepilnamečio reumatoidinio artrito laikotarpyje arba po kelių mėnesių, kai atliekamas lėtinis recidyvas. Vis dar yra ikimokyklinio amžiaus vaikų sindromas, jam būdingas poliartritas su mažų sąnarių pažeidimais. Wissler-Fanconi sindromas dažniausiai būna mokyklinio amžiaus ir atsiranda dėl didelio, įskaitant klubų sąnarių, poliartrito dominavimo be žymių deformacijų.

Juvenilinio reumatoidinio artrito komplikacijos yra antrinė inkstų, kepenų, miokardo, žarnyno, makrofagų aktyvacijos sindromo amiloidozė, galinti lemti mirtį, kardiopulmoninis nepakankamumas, augimo sulėtėjimas. I tipo oligoartritą lydi lėtinis iridociklitas, turintis regėjimo praradimo pavojų, II tipo oligoartritas yra spondiloartropatija. Juvenilinio reumatoidinio artrito progresavimas lemia nuolatinį sąnarių deformaciją, dalinai ar visiškai apribodamas jų judumą ir ankstyvą negalėjimą.

Juvenilinio reumatoidinio artrito diagnostika

Juvenilinio reumatoidinio artrito diagnozė grindžiama vaikų reumatologo ir vaikų oftalmologo anamneze ir tyrimu, laboratoriniais tyrimais (Hb, ESR, RF, antinuklidiniai antikūnai), sąnarių radiografija ir MRT, sąnarių punkcija (artrocentezė).

Juvenilinio reumatoidinio artrito kriterijai yra: debiutas iki 16 metų; ligos trukmė per 6 savaites; mažiausiai 2-3 požymių buvimas (simetriškas poliartritas, mažų rankų sąnarių deformacijos, sąnarių naikinimas, reumatoidiniai mazgeliai, pozityvumas Rusijos Federacijoje, teigiami sinovialinės biopsijos duomenys, uveitas).

Juvenilinio reumatoidinio artrito radiologinę stadiją lemia šios savybės: I - epifizinė osteoporozė; II - epifizinė osteoporozė, susilpnėjusi sąnario erdvė, atskiri ribiniai defektai (usuras); III - kremzlės ir kaulų sunaikinimas, daugybė uzurų, sąnarių subliukacijos; IV - kremzlės ir kaulų sunaikinimas su fibroziniu ar kauliniu ankiloze.

Juvenilinio reumatoidinio artrito gydymas

Juvenilinio reumatoidinio artrito gydymas yra ilgas ir sudėtingas, prasideda iš karto po diagnozės. Pailgėjimo laikotarpiu motorinis aktyvumas yra ribotas (neįtraukiama važiavimo, šokinėjimo, aktyvių žaidimų) ir draudžiama saulė. Maistiniuose apribojimuose kalbama apie druską, baltymus, angliavandenius ir gyvūninės kilmės riebalus, saldainius. Rekomenduojama maistą su dideliu kiekiu augalinių riebalų, pieno produktų su mažu riebalų kiekiu, vaisius, daržoves, vartojant B grupės vitaminus, PP, C.

Juvenilinio reumatoidinio artrito gydymas vaistais apima simptominius (priešuždegiminius) vaistus, veikiančius greitai veikiančius ir patogenetinius (bazinius) agentus. Ūminiu sąnarių sindromo periodu, jei reikia, skiriami NVNU (diklofenakas, naproksenas, nimesulidas), gliukokortikosteroidai (prednizonas, betametazonas) burnoje, vietiniu ir intraartikuliniu būdu arba pulsų terapija. Ilgalaikis pagrindinių imunosupresantų (metotreksato, sulfasalazino) vartojimas sumažina simptominių vaistų poreikį, užkerta kelią progresavimui, pailgina remisija ir pagerina juvenilinio reumatoidinio artrito prognozę.

Svarbi juvenilinio reumatoidinio artrito gydymo sudedamoji dalis yra treniruočių terapija, masažas, fizioterapija (gydomoji fonoforezė, purvas, parafinas, ozokerito programos, UVA, lazerinė terapija) ir gydymas natūraliais veiksniais. Su ryškiais sąnarių deformacijomis ir sunkios ankilozės atsiradimu, nurodomi sąnarių protezai.

Juvenilinio reumatoidinio artrito prognozė ir prevencija

Juvenilis reumatoidinis artritas yra diagnozė visą gyvenimą. Tinkamai gydant ir reguliariai stebint reumatologą, ilgalaikė remisija yra neįmanoma be pastebimų deformacijų ir sąnarių funkcijos praradimo, užtikrinant pakankamą gyvenimo kokybę (tyrimą, darbą profesijoje). Poveikio rizika gali išlikti daugelį metų. Nepalankesnė prognozė su ankstyvu debiutu, nuolat atsinaujinančiu kursu, RF + poliartritu ir sisteminėmis jauniklių reumatoidinio artrito formomis, dėl kurių atsiranda komplikacijų, sunkių sąnarių judėjimo apribojimų ir negalios. Siekiant užkirsti kelią juvenilinio reumatoidinio artrito paūmėjimui, būtina vengti insoliacijos, hipotermijos, klimato zonos pasikeitimo, riboti kontaktą su infekciniais pacientais, užkirsti kelią profilaktiniam skiepijimui ir gauti imunostimuliatorius.

Juvenilinis reumatoidinis artritas. Klinika Diagnozė Diferencinė diagnostika. Gydymas. Prevencija.

Juvenilinis reumatoidinis artritas (JRA) yra nenustatytas artritas, kuris trunka ilgiau nei 6 savaites ir vystosi jaunesniems nei 16 metų vaikams, išskyrus kitą sąnarių patologiją.

JRA yra viena iš dažniausiai pasitaikančių ir neįgalių vaikų reumatinių ligų.

Etiologija ir patogenezė

Dažniausiai yra virusinė arba mišri bakterinė-virusinė infekcija, sąnarių sužalojimai, insolacija ar hipotermija, profilaktiniai skiepai, ypač atliekami fone arba iš karto po ūminio kvėpavimo takų virusinės infekcijos arba bakterinės infekcijos.

Paprastai paveikiama sąnarių sinchroninė membrana, turinti daug imunokompetentingų ląstelių, kur susidaro masinė imuninė uždegiminė reakcija, vėliau suformavus kompleksinį autoimuninį JRA patogenezės mechanizmą. Antigenas sukelia modifikuotų imunoglobulinų hiperprodukciją, kurią imuninė sistema suvokia kaip autoantigenus. Reaguojant į sąnarių sinovialinės membranos plazmos ląsteles susidaro antikūnai - vadinamieji reumatoidiniai veiksniai. Autoantigeno-autoantikūno reakcija, atsirandanti sinovialiniame audinyje, dalyvaujant komplementui.

Klinikinis vaizdas

Skausmas ir patinimas pirmiausia pasirodo vienoje jungtyje (paprastai kelio), o po to 1-3 mėnesius kitas panašus junginys sujungia procesą nuo priešingos pusės.

Sąnarių pažeidimų simetrija yra vienas pagrindinių JRA požymių.

Vaikams šis procesas dažnai prasideda nuo didelių sąnarių pralaimėjimo, o suaugusiems ligos pradžioje mažesnės pirštų sąnariai dažniau paveikiami.

Pradinėje, eksudacinėje uždegimo fazėje, kurią sukelia skausmas ir pažeistų sąnarių patinimas, judesiai jose tampa riboti, padėtis priversta, suteikiant mažiausiai skausmingą jausmą.

Ateityje procesas progresuoja dėl produktyvios uždegimo fazės - dėl JRA būdingų periartikulinių audinių, bursito ir tendovaginito pokyčių atsiranda pažeistų sąnarių degeneracija.

Bendra JRA forma Bendriniai pažeidimai gali būti daugialypiai (poliartritas), riboti, įdomūs 2-3 sąnariai (oligoartritas) arba 1 sąnarys (monoartritas).

Polimerinė JRA forma aktyvioje ligos fazėje, be sąnarių sindromo, būdinga vidutinio karščio, periferinių limfmazgių padidėjimo, sunkių autonominių sutrikimų. Vienas iš ryškiausių klinikinių simptomų yra progresuojanti raumenų distrofija, ypač raumenų grupėse, esančiose proksimaliai prie paveiktos sąnarių. Esant oligo- ir ypač monoartritui, bendros ligos apraiškos yra lengvos. Aktyvioje ligos fazėje skausmo sindromas paprastai būna. Artralgija gali būti tokia sunki, kad net liečiant lapą sukelia stiprų skausmą (lapo sindromas), kurį paaiškina periartikulinių audinių uždegiminės kilmės edema ir susiformavimas į sąnario ertmę. Mažiau ryškus sąnarių skausmo procesas vyksta tik judėjimo ir palpacijos metu. Eksudato rezorbcija gali lydėti sąnarių krekingo judesių, panašių į sniego trūkumą, metu.

Proliferaciniai ir skleroziniai sąnarių audinių pokyčiai lemia kontraktūrų vystymąsi, todėl sąnariai yra fiksuoti tam tikroje padėtyje. Dažniausiai lankstumo kontraktūros atsiranda dėl silpnų raumenų raumenų. Per šį laikotarpį gali susidaryti sąnarių dislokacijos ir subluxacijos, dėl kurių blauzdos pasukamos į išorę, atsiranda rankų ir šlaunų nugriebimas.

Rytinio standumo simptomas nusipelno ypatingo dėmesio. Pacientai dažnai pastebi, kad ryte sunkiai veikia sąnarių judėjimą.

Jame vyrauja krūtinės JRA formos vaikai

Dažniau (nei suaugusiesiems) ūminis pasireiškimas - 30%

Pradinis pažeidimas: kelio, kulkšnies, riešo sąnariai

Mažiau būdinga: pradinis mažų sąnarių pažeidimas

Didelis kelio ar kulkšnies monoartrito dažnis (30-50% ligos pradžioje)

Atsparumo simetrija ne visada išreiškiama.

Labiau gerybinis sąnarių sindromo kursas, vėlesnis žalingų sąnarių pokyčių vystymasis

Akių pažeidimas iridociklito, uveito pavidalu.

JRA diagnostikos kriterijai yra šie:

Artritas trunka 3 mėnesius ar ilgiau.

Antrosios jungties artritas, atsirandantis po 3 mėnesių ir vėliau.

Simetrinis mažų sąnarių pažeidimas.

Tenosinovitas arba bursitas.

Reumatoidinis akies pažeidimas.

Osteoporozė, nedidelis cistinis epifizės kaulų struktūros reorganizavimas.

Bendrųjų plyšių susiaurėjimas, kaulų erozija, sąnarių ankilozė.

Kaulų augimo sutrikimas.

Gimdos kaklelio stuburo nugalėjimas.

Teigiamas reumatoidinis faktorius.

Teigiami sinovialinės biopsijos duomenys.

Bendras teigiamų ženklų skaičius:

JRA tikėtina (3 ženklai)

Nustatyta JRA (4 ženklai)

Jura classic (8 ženklai).

Humorinės reakcijos reumato metu:

1. Streptococcus antigenai:

Diagnostinis titras: 1: 1500 ir didesnis

2. Kardiolipino klasės IgG antikūnai

3. b-limfocitinis alloantigenas, nustatytas naudojant monokloninius antikūnus D8 / 17

Vaikų reumatikos bruožai:

Uždegimo eksudacinio komponento sunkumas

Dažnesnis širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimas

Kitų serozinių membranų (viscerito, poliserozito ir pan.) Įtraukimas

Dažniau - ligos ekstrakardiniai pasireiškimai

Noras atsinaujinti

Klinikiniai klinikinių požymių simptomai ir polimorfizmas

Sunkesnis kursas vaikams

Šiuolaikiniai reumato eigos vaikai:

Ligos pradžia - mokyklinio amžiaus

Vidutinis ir minimalus uždegimo aktyvumas

Sumažėjęs širdies kiekis

Nepakankamai išreikšti širdies pokyčiai be akivaizdžių NK ženklų

Paslėptas RPS formavimas be aiškių nuorodų ORL istorijoje

Diferencinė diagnostika. JRA turėtų būti skiriama nuo daugelio ligų, atsirandančių dėl sąnarių sindromo, ypač reumatizmo, sąnarių sužalojimų, osteomielito, tuberkuliozės ir kt.

Diferencinė JRA ir reumato diagnozė.

Metodiniai nurodymai studentams

Pediatrijos medicinos ir dantų fakultetų katedra

Mokymo temos pavadinimas: Vaikų jungiamojo audinio ligos. Vaikų klinikinio vaizdo ir reumatizmo eigos ypatumai. Diferencinė diagnostika su širdies ne reumato etiologija ir įgimtais širdies defektais. Reumato gydymas ir profilaktika. Reumatoidinis artritas. Vaikų formos ir klinikiniai pasireiškimai. Gydymas. Diferencinė diagnozė su difuzinėmis jungiamojo audinio ligomis: periarteritas nodosa, dermatomyositis. Ligonių analizė. Situacinių problemų sprendimas.

Akademinių temų tyrimo tikslas. Vadovaujantis Valstybinio aukštojo profesinio išsilavinimo standarto reikalavimais specialybėje „Bendroji medicina“, sudaro pagrindą klinikiniam mąstymui ir būtiniems gebėjimams tiriamoje temoje.

išsamiai apibūdinti jungiamųjų audinių ligų struktūrą vaikams;

supažindinti studentus su moderniu jungiamųjų audinių ligų etiologijos, patogenezės, klinikos ir gydymo koncepcija;

sutelkti studentus į jungiamojo audinio ligų eigą vaikams;

susipažinti su klinikinio JRA kurso variantais vaikams;

mokyti JRA diferencinę diagnozę su kitomis kolageno ligomis;

susipažinti su pagrindiniais jungiamųjų audinių ligų gydymo ir prevencijos principais.

4. Pagrindiniai terminai:

Juvenilinis reumatoidinis artritas.

Sindromas (liga).

Allergoseptichesky ligos versija.

5. Temos studijavimo planas:

Apibrėžimas, socialinė vertė.

Moderni juvenilinio reumatoidinio artrito etiologijos ir patogenezės samprata.

Klinikinio kurso variantai. Diferencinė JRA diagnozė su kitomis kolageno ligomis.

Jungiamųjų audinių ligų gydymo ir prevencijos principai.

6. Mokomosios medžiagos pristatymas.

Apibrėžimas ir socialinė reikšmė

Juvenilinis reumatoidinis artritas (JRA) yra nenustatytas artritas, kuris trunka ilgiau nei 6 savaites ir vystosi jaunesniems nei 16 metų vaikams, išskyrus kitą sąnarių patologiją.

JRA yra viena iš dažniausiai pasitaikančių ir neįgalių vaikų reumatinių ligų. JRA dažnis yra nuo 2 iki 16 atvejų 100 000 vaikų iki 16 metų amžiaus. JRA paplitimas skirtingose ​​šalyse yra 0,05-0,6%. JRA paplitimas jaunesniems kaip 16 metų vaikams Rusijos Federacijos teritorijoje yra 62,3 100 000. Dažniau reumatoidinis artritas veikia mergaites. Mirtingumas yra 0,5-1%.

Etiologija ir patogenezė

Paveldimasis ir aplinkos veiksniai yra susiję su JRA vystymu, tarp kurių infekcija yra labai svarbi. Dažniausiai yra virusinė arba mišri bakterinė-virusinė infekcija, sąnarių sužalojimai, insolacija ar hipotermija, profilaktiniai skiepai, ypač atliekami fone arba iš karto po ūminio kvėpavimo takų virusinės infekcijos arba bakterinės infekcijos. Paprastai paveikiama sąnarių sinchroninė membrana, turinti daug imunokompetentingų ląstelių, kur susidaro masinė imuninė uždegiminė reakcija, vėliau suformavus kompleksinį autoimuninį JRA patogenezės mechanizmą. Antigenas sukelia modifikuotų imunoglobulinų hiperprodukciją, kurią imuninė sistema suvokia kaip autoantigenus. Reaguojant į sąnarių sinovialinės membranos plazmos ląsteles susidaro antikūnai - vadinamieji reumatoidiniai veiksniai. Autoantigeno-autoantikūno reakcija, atsirandanti sinovialiniame audinyje, dalyvaujant komplementui, sukelia imuninių kompleksų susidarymą ir lydi trombocitų agregaciją su serotonino ir kitų biologiškai aktyvių medžiagų išsiskyrimu. Šie agentai veikia kraujagyslių sienelę, didindami jo pralaidumą, sukelia kraujagyslių išsiplėtimą. Aktyvūs komplemento komponentai stimuliuoja neutrofilų migraciją į sąnario ertmę. Neutrofilų imuninių kompleksų fagocitozės metu proteolitiniai fermentai išsiskiria į sinovialinį skystį. Pastarasis suaktyvina uždegiminius tarpininkus, kurie sukelia pažeidimą ląstelių struktūroms kremzlėje formuojant autoantigenus, kurie palaiko imuniteto grandinės reakciją, būdingą JRA. Imuniniai kompleksai gali išlikti ilgai sinovijų audiniuose ir sukelti sąnarių pažeidimus, taip pat cirkuliuoja kraujyje, sukeldami JRA papildomus sąnarių pasireiškimus, pagrįstus jautrintų limfocitų ir imuninės uždegimo poveikiu. Aktyvioje ligos fazėje sumažėja bendras T-ląstelių skaičius periferiniame kraujyje ir padidėja jų skaičius sinovijų skysčiuose. Tuo pačiu metu žymiai sumažėja B ląstelių skaičius sinovialiniame skystyje. Hiperprodukcija autoantikūnams JRA gali būti paaiškinta defektiniais T-slopintuvais arba auto-agresyvaus B-limfocitų klono atsiradimu.

JRA patologinė anatomija

1 etapas: sinovitas

sintetinės membranos hiperemija ir edema

skysčių kaupimasis sąnario ertmėje ir periartikuliniuose audiniuose

kiti sąnario elementai patologiniame procese nnedalyvaukite!

procesas yra galimas

2 etapas: destruktyvus, produktyvus sklerozinis

Pannus - agresyvus granuliavimo audinys: sunaikina kremzlę, subchondralinį kaulą, raiščius, sausgysles

progresuojanti sinovio fibrozė,

pluoštinis sąnarių audinio raukšlėjimas,

kaulų ankilozės atsiradimas

Naudojamos trys ligų klasifikacijos: Amerikos reumatologijos asociacijos JRA klasifikacija, Europos liaudies lėtinio artrito klasifikacija prieš reumatizmą ir juvenilinio idiopatinio artrito klasifikacija. Tarp vidaus reumatologų, dažniausiai naudojamas reumatologų kongresas, dažniausiai naudojamas JRA darbo klasifikatorius.

Diagnozė nustatoma remiantis Rytų Europos diagnostikos kriterijais, kuriuos 1970-ųjų pabaigoje sukūrė reumatologai iš Rytų Europos ir Rusijos (Dolgopolova AV ir kt., 1981).

Skausmas ir patinimas pirmiausia pasirodo vienoje jungtyje (paprastai kelio), o po to 1-3 mėnesius kitas panašus junginys sujungia procesą nuo priešingos pusės. Sąnarių pažeidimų simetrija yra vienas pagrindinių JRA požymių. Vaikams šis procesas dažnai prasideda nuo didelių sąnarių pralaimėjimo, o suaugusiems ligos pradžioje mažesnės pirštų sąnariai dažniau paveikiami. Pradinėje, eksudacinėje uždegimo fazėje, kurią sukelia skausmas ir pažeistų sąnarių patinimas, judesiai jose tampa riboti, padėtis priversta, suteikiant mažiausiai skausmingą jausmą. Ateityje procesas progresuoja dėl produktyvios uždegimo fazės - dėl JRA būdingų periartikulinių audinių, bursito ir tendovaginito pokyčių atsiranda pažeistų sąnarių degeneracija.

Bendra JRA forma. Sąnarių pažeidimas gali būti daugybinis (poliartritas), ribotas, jaudinantis 2-3 sąnarys (oligoartritas) arba 1 sąnarys (monoartritas).

Polimerinė JRA forma aktyvioje ligos fazėje, be sąnarių sindromo, būdinga vidutinio karščio, periferinių limfmazgių padidėjimo, sunkių autonominių sutrikimų. Vienas iš ryškiausių klinikinių simptomų yra progresuojanti raumenų distrofija, ypač raumenų grupėse, esančiose proksimaliai prie paveiktos sąnarių. Esant oligo- ir ypač monoartritui, bendros ligos apraiškos yra lengvos. Aktyvioje ligos fazėje skausmo sindromas paprastai būna. Artralgija gali būti tokia sunki, kad net liečiant lapą sukelia stiprų skausmą (lapo sindromas), kurį paaiškina periartikulinių audinių uždegiminės kilmės edema ir susiformavimas į sąnario ertmę. Mažiau ryškus sąnarių skausmo procesas vyksta tik judėjimo ir palpacijos metu. Eksudato rezorbcija gali lydėti sąnarių krekingo judesių, panašių į sniego trūkumą, metu.

Proliferaciniai ir skleroziniai sąnarių audinių pokyčiai lemia kontraktūrų vystymąsi, todėl sąnariai yra fiksuoti tam tikroje padėtyje. Dažniausiai lankstumo kontraktūros atsiranda dėl silpnų raumenų raumenų. Per šį laikotarpį gali susidaryti sąnarių dislokacijos ir subluxacijos, dėl kurių blauzdos pasukamos į išorę, atsiranda rankų ir šlaunų nugriebimas.

Rytinio standumo simptomas nusipelno ypatingo dėmesio. Pacientai dažnai pastebi, kad ryte sunkiai veikia sąnarių judėjimą.

Artrito aktyvumo laipsnis:

0 laipsnių - ESR iki 12 mm t

I laipsnis - ESR 13 - 20 mm t

II laipsnis - ESR 21 - 39 mm t

III laipsnis - ESR 40 mm / val. Ar daugiau

Jame vyrauja krūtinės JRA formos vaikai

Dažniau (nei suaugusiesiems) ūminis pasireiškimas - 30%

Pradinis pažeidimas: kelio, kulkšnies, riešo sąnariai

Mažiau būdinga: pradinis mažų sąnarių pažeidimas

Didelis kelio ar kulkšnies monoartrito dažnis (30-50% ligos pradžioje)

Atsparumo simetrija ne visada išreiškiama.

Labiau gerybinis sąnarių sindromo kursas, vėlesnis žalingų sąnarių pokyčių vystymasis

Akių pažeidimas iridociklito, uveito pavidalu.

JRA bendrojo visceralinė forma. Pagal klinikines ypatybes išskirkite šias parinktis:

parinktis su atskirais visceritais.

Still sindromas pasižymi ūminiu pasireiškimu, karščiavimu, kartais alerginiu bėrimu ant odos, taip pat sunkiu sąnarių sindromu, patinusiais limfmazgiais, kepenimis ir blužnimi. Nuo ligos pradžios, poliartikulinės ar generalizuotos sąnarių sindromo su gimdos kaklelio stuburo pažeidimu, atsiranda proliferacinių-eksudacinių sąnarių pokyčių paplitimas, spartus nuolatinių deformacijų ir kontraktūrų vystymasis, raumenų išsekimas (atrofija). Sąnariai yra patinę, dekonfigūruoti, aktyvūs ir pasyvūs judesiai jose yra sunkūs. Vaikai yra imobilizuoti dėl ryškaus skausmo sindromo ir bendro silpnumo, užima priverstinę padėtį (šonuose su kojomis ir kojomis, išlenktomis ir atnešomis į kūną). Anemija, kitų organų pokyčiai. Dažnai širdis yra paveikta - miokarditas, perikarditas, gali atsirasti miopikarditas, retai - endokarditas. Maždaug 10% pacientų atsiranda aortitas. Galbūt kvėpavimo sistemos patologiniame procese, daugiausia pleuroje, mažiau plaučių parenchimoje, kaip pneumonito forma, kaip difuzinio vaskulito pasireiškimas.

Still sindromas yra sparčiai progresuojantis ir dažnai pasikartoja. Kiekvieną kartą pasikartojant, sąnarių pokyčiai pablogėja, erozijos pokyčiai sąnarių paviršiuose ir kaulų ankilozė yra labai būdingi. Augimo sulėtėjimas ypač ryškus ligos pradžioje ankstyvoje vaikystėje ir poliartikuliniame sąnarių sindrome.

Allergoseptichesky parinktis pasižymi ūminiu pradėjimu, aukšta karščiavimu su šaltkrėtis ir prakaito prakaitavimu temperatūros sumažėjimo metu. Karščiavimas išlieka ir gali trukti nuo 2-3 savaičių iki 2-3 mėnesių. Tipiška daugybė nuolatinių alerginių bėrimų, dažnai polimorfinė, makulopapulinė, retai - urtikarnaja.

Jau pradiniame ligos periode aptinkama visceralinė patologija, dažniausiai miopikardito ir pleuropneumonito forma. Dažniausiai paveikiamos didelės jungtys. Egzistatyvūs pokyčiai vyrauja, deformacijos ir kontraktūros atsiranda vėliau. Beveik visuose pacientuose vidutiniškai 4 metų ligos metu atsiranda koxitas, po to seka aseptinė šlaunikaulio galvos nekrozė. Kai kuriais atvejais sąnarių pažeidimai atsiranda per kelis mėnesius, o kartais ir praėjus metams po sisteminių pasireiškimų debiutavimo (uždelstas sąnarių sindromas). Tokių pacientų klinikinėje situacijoje vyrauja artralgija ir mialgija, kuri padidėja karščio aukštyje.

Maždaug 10-20% vaikų, dažniausiai su alerginiu variantu ir greitai progresuojančiu JRA kursu, išsivysto amiloidozė. Amiloidinė distrofija paprastai atsiranda inkstuose. Tuo pačiu metu, ankstyvosiose stadijose, pastebima lengva proteinurija, kuri vėliau didėja, atsiranda disproteinemija, lipidemija ir hipercholesterolemija. Sutrikusi inkstų funkcija, pasireiškia lėtinio inkstų nepakankamumo požymiai. Pacientai miršta dėl padidėjusios azotemijos. Amiloidozė taip pat gali būti apibendrinta gamtoje su amiloidiniu nusodinimu žarnyno sienose, kepenyse, blužnyje, kraujagyslėse, širdyje. Periferiniame kraujyje stebimas ESR padidėjimas, leukocitozė su pažymėta neutrofilija ir stabdymo poslinkis. Ilga ligos eiga išsivysto hipochrominė anemija. Biocheminiai kraujo tyrimai rodo padidėjusį seromucoido, difenilamino reakcijos lygį.

Pasirinkimas su atskirais viskozitais yra tarpinis tarp sąnarių ir sąnarių-visceralinių formų. Ligos pradžia dažnai būna subakutinė arba pirminė lėtinė. Sergamųjų sąnarių skaičius paprastai yra mažas, ne didesnis kaip 4-6. Jam būdingas ankstyvas pluoštinių sąnarių pokyčių išsivystymas beveik visiškai nesant eksudacinio efuzijos. Gali atsirasti pluoštinis perikarditas, pleuritas, difuziniai fibro-skleroziniai pokyčiai plaučiuose. Jam būdingas nuolatinis kaulų ir raumenų sistemos bei vidaus organų fibrozės progresavimas.

JRA sėklidžių-visceralinės formos savybės vaikams

Pasirinkimas JRA „Still“ sindromo pavidalu

Netolygus kaulų branduolių vystymasis, ankstyvas dygimo zonų uždarymas => sisteminio kaulų augimo sutrikimas => vaikai, kurie atsilieka nuo augimo

Didelis pažeidimų dažnis: gimdos kaklelio stuburo, klubo sąnario ir kitų retų lokalizacijų

Retesnis nei suaugusiesiems, radijo dažnių nustatymas (25%)

Akių nutekėjimo forma. Bendri šios ligos formos pokyčiai gali būti minimalūs ir dažnai būna mono-oligoartritu. Yra pirminių reumatoidinių akių pažeidimų, kuriuos sunku diagnozuoti. Išgyvena daugiausia choroidą. Iridociklitas arba uveitas atsiranda. Parodoma tipiška triad: iridociklitas, katarakta, panašus į ragenos rageną. Kai vėlyvas diagnozavimas ir gydymas gerokai sumažina regėjimą ar jo visišką praradimą.

Diagnozė nustatoma remiantis Rytų Europos diagnostikos kriterijais, kuriuos 1970-ųjų pabaigoje sukūrė reumatologai iš Rytų Europos ir Rusijos (Dolgopolova AV ir kt., 1981)

JRA diagnostikos kriterijai yra šie:

Artritas trunka 3 mėnesius ar ilgiau.

Antrosios jungties artritas, atsirandantis po 3 mėnesių ir vėliau.